Parkinson. Vivere mentre i neuroni se ne vanno

L’uomo è seduto sul divano, la mano sul bracciolo e le dita che sembrano accarezzarlo. Come fossero coricate. A riposo. Poi le osservi bene e ti accorgi che tremano. Piccoli movimenti, spesso impercettibili, altre volte evidenti. Comunque involontari. È la malattia di Parkinson? Certo, potrebbe essere lei la responsabile di quel tremore fine. Ma non è detto. Nonostante sia il sintomo più conosciuto (e temuto), oggi si sa che è assente in oltre il 30 % dei casi. E invece a indirizzare alla diagnosi della malattia neurodegenerativa che colpisce l’1% di over 65 e che, solo in Italia, conta circa 300mila persone, è la bradicinesia. Deriva dal greco e significa lentezza dei movimenti. È questo uno dei sintomi più rappresentativi descritti per la prima volta nel 1817 da James Parkinson, il medico inglese il cui nome si identifica da allora nella patologia causata dalla progressiva morte dei neuroni situati nella “sostanza nera” del cervello. È l’area che produce la dopamina, il neurotrasmettitore che sovrintende ai movimenti. E la diagnosi di malattia di Parkinson, clinica, si basa proprio sulla presenza di bradicinesia, tremore a riposo e rigidità. La conferma però arriverà dall’eventuale miglioramento ottenuto dalla terapia dopaminergica. E questo perché anche nei centri esperti l’accuratezza della diagnosi clinica sfiora l’85-90%, un margine di dubbio che può essere superato da indagini di imaging, come la Rmn e la Spect-Scan (tomografia a emissione di fotone singolo).

Accanto ai sintomi motori, in qualsiasi fase della malattia, possono comparire altri disturbi, potenzialmente correlabili al Parkinson ma anche riferibili a comorbidità. Difficili da riconoscere e da trattare e che si ripercuotono sulla qualità di vita. Quali sono? Michele Tinazzi, ordinario di Neurologia e responsabile del centro Parkinson e disturbi del movimento all’università di Verona, li inquadra tra i “sintomi non motori”. Si riferisce a umore e sonno, depressione, dolore e disturbi cognitivi. Ma, col progredire della malattia, il quadro si complica con l’aumento della disabilità dovuta sia a ripercussioni motorie (blocchi, movimenti involontari o discinesie), sia all’aggravarsi dei sintomi non motori che man mano rendono pesante il quotidiano: camminare, mangiare, vestirsi, lavarsi, parlare, scrivere. “Negli ultimi 15 anni la gestione terapeutica è nettamente migliorata”, aggiunge il docente, “innanzitutto grazie a nuovi farmaci come i dopaminoagonisti e i dopaminergici (inibitori delle monoaminossidasi A e B) che, rispetto alla Levodopa, hanno il vantaggio di migliorare i sintomi, riducendo la comparsa di blocchi motori e discinesie nelle fasi intermedia e avanzata”.

Che progressi promettenti siano ascrivibili a terapie innovative mediche e chirurgiche, lo conferma Gioacchino Tedeschi, direttore della I clinica Neurologica dell’ateneo Vanvitelli di Napoli. Il docente rivela i risultati delle ultime ricerche emerse al congresso internazionale che si è tenuto a Hong Kong: “Da qualche settimana è disponibile l’opicapone, un farmaco orale in grado di prolungare la durata dell’effetto delle altre terapie”. Nel bagaglio di trattamenti anche i cosiddetti trattamenti “infusionali”, sottolinea Tedeschi, “come la levodopa-carbidopa: un gel da somministrare, in continuo e direttamente, nell’intestino attraverso una sonda. Permette, in pazienti selezionati, il costante controllo dei sintomi durante la giornata”.

Un ruolo per contrastare gli insulti del Parkinson ce l’ha anche la riabilitazione. Ancora Tinazzi: “L’esercizio fisico inizia dalle fasi iniziali, per esempio col tapis roulant. Poi, nella fase intermedia, quando compare la rigidità posturale (il freezing che identifica i “piedi incollati” al pavimento), si prosegue con terapia di gruppo o individuale. Così migliora la qualità di vita e si prevengono le cadute. Il nostro centro è stato recentemente finanziato per un progetto che prevede una rete ospedale-territorio: figure professionali formate per insegnare a pazienti e caregivers come si fa la autoriabilitazione. A casa propria”.


Farmaci di prima generazione e molecole più recenti
Lo scenario cambia, ma muta anche l’armamentario tecnologico disponibile per contrastare le conseguenze del tremore. Sia quello essenziale, sia quello che deriva dalla malattia di Parkinson. Al primo posto, già da qualche anno, si riconferma l’efficacia dell’intervento di stimolazione cerebrale profonda (Dbs); attraverso il posizionamento di elettrodi in specifiche aree cerebrali si raggiungono due obiettivi: un notevole miglioramento della risposta ai farmaci e una drastica riduzione delle complicanze. L’ultima novità si chiama Fus. È l’acronimo di Focused Ultrasounds Surgery, una sorta di bisturi a ultrasuoni. Questi ultimi vengono indirizzati verso un’area anatomica del cervello, quella del nucleo ventrale intermedio (Vim) del talamo dove, agendo ad alta intensità, interrompono le fibre responsabili del tremore. Stefania Montemezzi dirige l’unità di Radiologia e il dipartimento di Patologia e Diagnostica dell’azienda ospedaliera universitaria di Verona dove è stato effettuato il primo trattamento Fus con una Risonanza magnetica a 3 Tesla.

Spiega: “La Rmn è fondamentale per localizzare correttamente il bersaglio. Una volta individuata la sede con la collaborazione di neuroradiologo, neurochirurgo stereotassico e fisico medico, iniziano le cosiddette ‘sonicazioni’”. È una delle ripetute fasi in cui vengono inviati gli ultrasuoni verso il talamo e il nucleo Vim. “Dopo ogni singola sonicazione”, precisa la Montemezzi, “il neurologo effettua il controllo clinico del paziente per valutare se il trattamento sta sortendo l’effetto desiderato: far sparire il tremore. Se il bersaglio è centrato con precisione e le sonicazioni sono ad alta intensità, il tremore scompare. All’istante”. La differenza con la stimolazione cerebrale profonda (Dbs) praticata con gli elettrodi è che quest’ultima non dà riscontro immediato. “L’intervento dura in media dalle tre alle quattro ore”, continua la specialista, “Finora abbiamo trattato una decina di soggetti e per tutti il risultato è stato raggiunto: appena conclusa la procedura non hanno più avuto il tremore”.

Ma per la Fus, sottolineano i neurologi, il campo va sgombrato da equivoci: serve per annullare il tremore e non per curare la malattia di Parkinson e i suoi sintomi. Tutt’al più per trattarne il tremore quando diventa invalidante. D’altronde, i criteri di inclusione dei pazienti pubblicati dall’azienda ospedaliera di Verona sono rigidi: “Il trattamento con Fus è indicato in casi molto selezionati e non risulta efficace su altri sintomi del Parkinson, come bradicinesia (lentezza dei movimenti), fluttuazioni motorie, discinesie, disturbi dell’equilibrio e deambulazione, demenza”. Al momento l’Italia è tra i pochi paesi al mondo dove si può eseguire questa terapia in diversi centri neurologici di eccellenza in cui operano équipe multidisciplinari. Tra questi, oltre quello di Borgo Trento di Verona, sono in campo il San Salvatore dell’Aquila e il Giaccone di Palermo, mentre a breve partirà anche l’università Vanvitelli di Napoli.