Quando le fave sono un pericolo nel piatto

Nel mondo 400 milioni di persone soffrono di favismo. Le crisi lievi si risolvono da sole, per quelle gravi serve una trasfusione

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Ciliegie, fragole e albicocche ma anche lattuga, finocchi e asparagi. Maggio è un trionfo di primizie ortofrutticole e di conseguenza è in questo mese che la tavola degli italiani si rinnova lasciandosi definitivamente alle spalle i prodotti invernali. Per distrarsi dall’isolamento domestico, negli ultimi mesi molte persone hanno riscoperto il piacere dei fornelli, cimentandosi in ricette elaborate o recuperando sapori perduti. Tra le zuppe di stagione, una delle più tradizionali è quella di fave la cui ingestione, per alcuni soggetti, può provocare conseguenze ben più gravi di un forte mal di pancia. È il caso delle persone affette dal cosiddetto favismo, per le quali anche una sola manciata di questo antichissimo legume può provocare una crisi emolitica, cioè una cospicua distruzione dei globuli rossi.

Febbre e dolori addominali

I primi segnali di una crisi riguardano le urine, che diventano molto scure, e la pelle che assume una colorazione giallastra. Entro 24 o 48 ore la persona fabica sviluppa febbre, spesso accompagnata da nausea, dolori addominali. Le conseguenze dipendono dalla quantità di globuli rossi: le crisi più lievi generalmente si risolvono da sole mentre per quelle più gravi è necessaria una fulminea trasfusione di sangue. “Il favismo è causato dalla carenza di glucosio-6-fosfato deidrogenasi (G6PD), un enzima presente in tutte le cellule, fondamentale nella riparazione dei danni ossidativi come quelli innescati da alcune sostanze presenti nei semi della fava”, spiega Paolo Arese, professore emerito di Biochimica all’Università di Torino, sottolineando come “i globuli rossi siano i più colpiti poiché hanno un’attività enzimatica ridotta rispetto ad altri tipi di cellule. In un certo senso, è come se l’ingestione delle fave li facesse invecchiare prematuramente”.

Favismo per 400 milioni di persone

Quello della G6PD è di gran lunga il deficit enzimatico più diffuso nel genere umano poiché interessa almeno 400 milioni di persone nel mondo. Come per altri difetti del metabolismo dell’emoglobina o dei globuli rossi, “la ragione del suo successo è, verosimilmente, una maggiore resistenza contro la malaria. Infatti, il favismo rimane tuttora molto diffuso nelle regioni flagellate dal plasmodio come Medio Oriente, Africa subsahariana, Sudest asiatico e Mediterraneo”, riprende Arese. Anche nel nostro paese il deficit è sporadicamente presente nella popolazione, soprattutto in quelle di aree malariche come la Sicilia o il Polesine. Tuttavia, è in Sardegna che la prevalenza raggiunge i valori più elevati.

La carenza è ereditaria

“Gli individui carenti in G6PD rappresentano circa il 14% della popolazione regionale, con grandi differenze tra le zone montuose e quelle pianeggianti”, conferma l’ematologo Luigi Felice Simula, responsabile del laboratorio di analisi cliniche dell’ospedale di Alghero. La carenza è ereditaria ed è causata da alcune mutazioni a carico del gene della G6PD, un gene recessivo presente nel cromosoma X.



Più grave nei maschi

Per questo motivo, il favismo è più grave nei maschi, che possiedono una sola copia del cromosoma, piuttosto che nelle femmine. “Gli uomini possono essere completamente carenti oppure non esserlo affatto. Nelle donne si osserva invece un ampio spettro di possibilità, a seconda del tipo di mutazione e del grado di attività residua della G6PD. La gravità delle crisi emolitiche dipende dal grado di carenza” prosegue Simula.

 

Crisi più diffuse tra bambini e anziani

Per quanto riguarda l’età, le crisi fabiche sono più frequenti tra i bambini e gli anziani. Sebbene fin dall’antichità autori come Ippocrate e Pitagora sconsigliassero l’ingestione di fave, i primi riferimenti al favismo come vera e propria patologia risalgono solamente al XIX secolo. Mentre la comprensione di quali siano le sostanze responsabili è ancora più recente. “A seconda della varietà, i semi della fava contengono livelli più o meno alti di due agenti ossidanti chiamati vicina e convicina. Quantità più elevate si registrano nelle fave piccole e fresche, mentre quelle secche o surgelate sono meno tossiche. Soprattutto se vengono cotte” riprende Arese. Tutti gli altri legumi di consumo umano, compresi i piselli e le lenticchie, sono sicuri poiché non le contengono. Tuttavia, vicina e convicina non sono le uniche sostanze in grado di scatenare crisi emolitiche.



L’agenzia del farmaco ha stilato una lista che comprende una cinquantina di molecole nocive, o potenzialmente tali, per le persone affette da carenza di G6PD. Tra queste ci sono diversi antimalarici compresa l’idrossiclorochina, proposta recentemente come una terapia contro il coronavirus. “A differenza di alcuni principi attivi, come la chinina, che vanno tassativamente evitati, l’idrossiclorochina può essere somministrata in dosi terapeutiche e sotto controllo medico. Lo stesso vale per aspirina, tachipirina e vitamina K” chiarisce Simula, sottolineando come la persona fabica sia spesso il primo custode di se stesso. “In Sardegna tutti i nuovi nati vengono sottoposti a screening per determinare l’eventuale carenza dell’enzima. Inoltre, anche se non sarebbe necessario, l’esame viene ripetuto di frequente: le persone hanno sviluppato con il tempo una grande consapevolezza del problema”.

Non ci sono terapie

Sfortunatamente, al momento non esistono terapie in grado di modificare i livelli dell’enzima nelle persone carenti. E dal momento che la carenza può essere accertata solamente tramite esami di laboratorio specifici, qualche caso può sempre sfuggire dalla sorveglianza. La soluzione definitiva, almeno per quanto riguarda i rischi gastronomici, è stata trovata due anni fa. Una équipe italo-francese guidata da Gérard Duc dell’Istituto francese per la ricerca in agricoltura ha selezionato una cultivar di fava con livelli modestissimi di vicina e convicina. Uno studio pubblicato sulla rivista Blood, al quale hanno partecipato sia Arese che Simula, ha dimostrato la piena sicurezza del consumo dei semi di questa nuova varietà, battezzata “divine”, in uomini e donne carenti di G6PD. Anche per loro, finalmente, la zuppa di fave non è più un tabù.