Tutto il nostro “nanessere”

Le fiabe, i circhi, i film d’autore e i reality show americani. Le persone di bassa statura sono state spesso, nella storia, delle comparse chiamate ad aggiungere folclore; attrazioni straordinarie offerte agli occhi del mondo ordinario. Altri tempi, per fortuna. Perché oggi, 25 ottobre 2024, scegliamo di usare queste pagine per parlare di acondroplasia per ciò che è: una malformazione genetica rara – famiglia delle malattie rare – che conta in Italia circa duemila persone, con un’incidenza di un caso ogni 20-25mila nati.

Partiamo da Marco Sessa, autore di Nanessere. Il mondo visto dal basso verso l’alto (Corsiero Editore). È il presidente dell’Aisac, nonché il protagonista del servizio fotografico che vedete in questo articolo.

Serve una Giornata mondiale?

«Le giornate di sensibilizzazione le detesto, penso che siano un alibi per non parlare davvero di determinate materie, per rimandare a eventi celebrativi che non hanno senso. Il politically correct vuole che queste date accendano un faro su una condizione. Ma la nostra condizione è già piuttosto evidente, non trova?».

E l’Aisac cosa fa?

«È l’Associazione per l’Informazione e lo studio dell’acondroplasia, un’organizzazione di volontariato nata nel 1987, nel periodo, cioè, in cui è diventato molto frequente l’intervento di allungamento degli arti, un intervento ortopedico piuttosto cruento: in Italia era solo all’inizio della sua diffusione, mentre in Unione Sovietica si praticava già, tanto che il sottoscritto e altri ragazzi di allora andarono lì, nel 1982. Al ritorno, alcuni dei nostri genitori hanno costituito Aisac: per mettere a disposizione le indicazioni corrette rispetto a un’operazione che era anche un lungo viaggio dall’altra parte del mondo,un’avventura. Oggi Aisac ha un servizio di supporto legale, sociale, psicologico e scolastico, e ha lo scopo di informare le famiglie».

Veniamo alle parole: in un’epoca che prova a usarle in modo corretto, quali sono le vostre? Quelle maledette e quelle esatte?

«Maledetta è la parola nano. Maledette sono tutte le parole un po’ pietistiche, tipo poverino. Ma non ci sono parole sbagliate in assoluto. È sempre l’uso che se ne fa a far sì che assumano un significato più o meno corretto. La stessa parola nano se viene associata al sostantivo persona cambia completamente il suo intento. Perciò, ci piacerebbe che per noi si utilizzasse persona: persona nana o persona con acondroplasia. I diminutivi, invece, sono pessimi! “Marcolino”, per esempio, non lo posso sentire! Anche perché, avendo 57 anni, diventa una bestemmia. Tutto ciò che finisce in -ino è per noi devastante: il fatto di essere così bassi, e quindi molto più vicini ai bambini che agli adulti, induce la società a infantilizzarci, e questo fa male. Reputo maleducato e incivile anche avviare una conversazione con il tu, come si fa con i bambini. Lo trovo fastidioso nei miei confronti e nei confronti degli altri, delle persone straniere o con determinate fragilità. È sminuente».

L’intervento di allungamento degli arti è ancora l’unica via?

«Da due anni esiste un farmaco. È una grandissima scoperta e opportunità che cambierà la clinica dell’acondroplasia. Non credo che sostituirà gli interventi, ma andrà a integrarli, a far sì che il ciclo degli allungamenti sia inferiore a quello attuale e che il raggiungimento di una crescita di alcuni centimetri sia un po’ meno impegnativo e doloroso da tanti punti di vista».

Parlano i medici

Sentiamo Carmelo Giudice, ortopedico dell’ospedale infantile Regina Margherita di Torino: può entrare più nel dettaglio?

«Il paziente che sceglie la strada dell’allungamento degli arti non deve affrontare un solo intervento, ma un progetto: sono previsti due processi a carico delle tibie, due a carico dei femori e uno a carico degli omeri. Ogni intervento prevede un’osteotomia, con cui si va a fratturare chirurgicamente la tibia o il femore per avviare il processo di osteogenesi distrazionale mediante l’ausilio di un fissatore esterno o di un chiodo interno. Poi inizia un percorso che consente un allungamento di un millimetro al giorno».

Quanti centimetri si possono guadagnare?

«Cinque sulla tibia e 6-7 sul femore per ogni intervento. Per un totale che ammonta, ma la medicina non è una scienza esatta, al 20-30 per cento in più rispetto alla lunghezza del segmento nel momento in cui il bambino entra in sala operatoria».

Dunque, è da bambini che bisogna farlo?

«L’approccio classico è quello di prevedere il primo allungamento, che riguarda entrambe le tibie, intorno agli 8-10 anni. Poi, è opportuno pensare di fare un intervento ogni anno e mezzo-due».

È doloroso?

«Questo è un aspetto ormai ben gestibile. Il punto focale è un altro: è un percorso lungo e complicato che richiede un’alleanza terapeutica fra il bambino, la famiglia e i medici».

E il tutto potrebbe essere sconvolto dal nuovo farmaco? Lo chiediamo a Silvia Vannelli, responsabile del Servizio di Auxologia presso la Struttura Semplice Dipartimentale di Endocrinologia Pediatrica del Regina Margherita.
«La speranza è che possa modificare l’anatomia dei bambini, facilitarne la crescita e dunque eliminare i tempi chirurgici. I dati non sono ancora stati raccolti, è in commercio solo da un anno e mezzo, ma le famiglie si aspettano tantissimo. Tutte quelle che seguiamo ne hanno accettato, per i loro bambini, la somministrazione: si tratta di un’iniezione sottocutanea da fare ogni sera nell’età della crescita, ovvero dai 2 ai 16 anni. Per ora significa raggiungere una statura più elevata nel bambino, grazie al farmaco, e partire poi con l’intervento di allungamento».

L’altezza media delle cose

Giovanni è un videomaker di 23 anni. La sua è una vita «senza grandi complicanze», è così che la definisce. «Se ti senti incluso nella società le differenze possono essere le più basilari, tipo non riuscire ad arrivare a certe cose». Vive a Milano, ci si è trasferito quattro anni fa da Conegliano. «Ho avuto dei coinquilini, ma ora abito da solo». Com’è la sua casa? «L’ho progettata sulle mie esigenze e, a parte il piano cucina, che è dieci centimetri più basso della norma, è una casa qualunque. Non ho mai sentito il bisogno di fare delle modifiche, ma anche questo è soggettivo».

Sara invece vive a Roma, con i genitori e una bassotta: «Con le giuste misure saremmo quasi totalmente autonomi, l’ostacolo più diffuso è proprio l’altezza media delle cose. Lo scaffale del supermercato, i bottoni di un citofono, la maniglia di una porta. Potrei fare tanti esempi e molti di questi non influenzano solo la nostra autonomia, ma anche quella di persone con altri tipi di disabilità».

Qual è, se c’è, il pregiudizio che più la ferisce? «C’è chi ha paura di noi e chi ha pena per noi. Spesso dobbiamo combattere contro questo mentre stiamo già affrontando molto altro». E per lei, Giovanni? «Penso allo stereotipo più comune, quello delle ragazze che scelgono ragazzi più alti dando per scontato che noi non possiamo piacere. Ci sta, lo capisco, ma sarebbe bello poter contare su una maggiore sensibilità soprattutto in questo senso». E Sara, cosa si augura? «Mi auguro e auguro alle nuove generazioni il sostegno necessario e l’impegno della società a essere inclusiva. Mi auguro un mondo che sia accessibile per tutti».

Sul Venerdì del 25 ottobre 2024