La 'bambina-albero' e la malattia della pelle che le deturpa il volto

SAHANA KHATUN è una bambina di dieci anni del Bangladesh e potrebbe essere il primo caso femminile documentato di epidermodisplasia verruciforme, una rara malattia genetica meglio conosciuta con il nome della sindrome dell'uomo albero. La malattia. L'epidermodisplasia verruciforme è una dermatosi ereditaria recessiva, anche se l'esatta eziogenesi della malattia è sconosciuta: alcune forme infatti sono legate al cromosoma X, altre sembrerebbero autosomiche dominanti, ovvero basta un solo gene mutato perché la malattia si manifesti. La malattia è caratterizzata da un'anormale suscettibilità alle infezioni di alcuni tipi di papilloma virus umano (hpv), ubiquitari e normalmente innocui per la popolazione, ed è associata a rischio di carcinoma della pelle. Si manifesta sulla pelle, con la crescita di escrescenze anomale, simili a verruche, placche irregolari marrone-rossastre, lesioni seborroiche, che solitamente compaiono già in giovane età, prima dei vent'anni, probabilmente per un difetto a livello del sistema immunitario dovuto a mutazioni genetiche. La prima volta in una donna. Sahana che ha cominciato ad avere queste protuberanze simili alla corteccia di un albero solo qualche mese fa. Protuberanze che all'inizio non avevano preoccupato molto il padre di Sahana, fin quando non hanno cominciato a diffondersi sul viso della figlia: nel mento, sulle orecchie, sul naso. Tanto che il padre ha portato Sahana al Dhaka Medical College and Hospital (DMCH) dove i medici che hanno preso in carico il caso credono si tratti appunto di epidermodisplasia verruciforme. La diagnosi, infatti, non è ancora del tutto certa. Se lo fosse saremmo di fronte al primo caso scoperto in una bambina. I casi. Quello di Sahana potrebbe aggiungersi ai pochissimi noti ad oggi: si stima infatti che se ne conoscano solo altri quattro al mondo (tutti uomini), 200 si stima da quando la malattia è stata scoperta, nel 1922, alcuni dei quali con protuberanze enormi, soprattutto sulle mani e sui piedi, così grandi da essere invalidanti, impedendo a chi ne soffre anche solo di poter usare le proprie mani. Come accaduto a Abul Bajandar, sempre dal Bangladesh, che aveva protuberanze che pesavano fino a 5 kg, riporta la Bbc. Fino a poco fa: Abul infatti è stato sottoposto a 16 interventi chirurgici, sempre all'ospedale di Dhaka, per eliminare le protuberanze, e grazie alle operazioni al momento ha parzialmente recuperato l'uso delle mani, riuscendo ad accarezzare moglie e figlio. Meno fortunato il caso di Dede Koswara, l'indonesiano protagonista di un documentario che fece conoscere al mondo la sua storia e la malattia dal nome impronunciabile, sottoposto a diversi interventi chirurgici per rimuovere le lesioni, morto un anno fa in seguito a complicazioni della malattia. La speranza ora è che Sahana abbia una forma meno aggressiva di Abul della malattia, come sembrerebbe, e che possa avere una prognosi migliore.

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